Руководство разработано* Американским Гематологическим Сообществом (American Society of Hematology) https://www.hematology.org/covid-19/covid-19-and-myeloproliferative-neop...

Входят ли пациенты с МПЗ в группу с высоким риском заражения COVID-19?

На сегодняшний день о случаях заражения COVID-19 людей с МПЗ известно мало. Тем не менее предполагается, что пациенты с миелофиброзом промежуточного или высокого риска и пациенты с миелофиброзом на терапии ингибиторами янус-киназы (JAK-ингибиторы) имеют более высокий риск заражения COVID-19. Кроме того, некоторые методы лечения МПЗ или сопутствующих сердечно-сосудистых, тромботических и гематологических нарушений могут подвергать пациентов более высокому риску заражения инфекционными заболеваниями или препятствовать выздоровлению.

 

Следует ли корректировать циторедукцию, чтобы снизить риск заражения COVID-19 у пациентов с МПЗ?

Нет. На данный момент мы не располагаем данными, свидетельствующими о том, что неиммуносупрессивные препараты (гидроксимочевина, ИФ (интерферон), анагрелид) увеличивают риск заражения COVID-19 или другими тяжелыми заболеваниями. Поэтому мы не рекомендуем вносить какие-либо корректировки в эти схемы лечения. Пациенты, находящиеся в стабильном состоянии, должны быть переведены на наблюдение под контролем телемедицины и обследование в локальной лаборатории. Пациентам с истинной полицитемией (ИП), которым показано продолжение выполнения флеботомий, частота проведения процедур может быть уменьшена на короткий период времени, если их состояние стабильно; в то же время им рекомендуется повышенное потребление жидкости для уменьшения вязкости крови, если это допустимо.

 

Следует ли корректировать или приостановить лечение JAK-ингибиторами (руксолитинибом, федратинибом и другими препаратами) пациентов с МПЗ, чтобы уменьшить риск заражения COVID-19?

Нет. Влияние JAK-ингибиторов) на развитие COVID-19 или ухудшение течения данного заболевания не известно. На самом деле JAK-ингибитор ) был предложен в качестве возможного метода терапии вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза и цитокинового шторма (гиперцитокинемии) у пациентов с COVID-19 в тяжелой форме. Резкое прекращение применения JAK-ингибиторов) у пациентов с хорошим контролем заболевания может привести к истощению, прогрессирующей спленомегалии или, в редких случаях, к цитокиновому шторму (гиперцитокинемии), которые потенциально могут ухудшить клиническое течение COVID-19. Поэтому в настоящее время мы рекомендуем отложить начало терапии JAK-ингибиторами ), если это позволяет клиническая картина, до тех пор, пока не спадет пик пандемии. Пациентов, у которых наблюдается ответ на терапию JAK-ингибиторами, мы рекомендуем продолжить их применение. Если необходимо прекратить лечение JAK-ингибитором руксолитинибом у пациентов, которые получали 5 мг препарата или более два раза в день, это следует делать постепенно.

 

 

Каким образом следует вести пациента с недавно диагностированным  МПЗ в текущей ситуации пандемии?

Для пациентов с недавно диагностированной ИП и гематокритом > 48-50% мы проводим флеботомии и при необходимости назначаем аспирин. Риски и преимущества проведения циторедуктивной терапии у пациентов с недавно диагностированной ИП должны сопоставляться с проведением только флеботомии с точки зрения относительной частоты посещений лечебного учреждения и возможности забора крови для мониторинга показателей в лечебном учреждении или дома. Для пациентов с эссенциальной тромбоцитемией  перед началом лечения мы аналогичным образом оцениваем риски и преимущества проведения циторедуктивной терапии, но продолжаем терапию пациентам с такими показаниями для назначения циторедуктивной терапии, как наличие предшествующих или имеющихся в данный момент тромбогеморрагических осложнений, в отличие от пациентов, имеющими только одно из показаний: возраст или сердечно-сосудистые риски. Для пациентов с миелофиброзом мы устанавливаем прогноз по шкалам MIPSS / DIPSS-Plus или эквивалентным системам, назначаем адекватную поддерживающую терапиюи тщательно взвешиваем риски и преимущества применения руксолитиниба или федратиниба.

Клинические обследования перед выполнением трансплантации стволовых клеток у пациеннтов с миелофиброзом могут быть продолжены, но процедуру трансплантации следует отложить до тех пор, пока не уменьшится риск заражения COVID19.

 

Следует ли корректировать или прекращать терапию у пациентов с МПЗ, которые заразились вирусом COVID-19?

Нет, за исключением наличия лекарственных взаимодействий. У пациентов, которые принимают руксолитиниб  и котрым начата терапия коронавирусной инфекции , возможно изменение дозы препарата (особенно рекомендовано снижение дозы при применении лопинавира / ритонавира). При этом, следует избегать резкой остаовки терапии руксолитинибом, в противном случае существует риск внезапного ухудшения проявлений цитокинового шторма, связанного с прекращением терапии миелофиброза, а также с наличием инфекции COVID-19. Не следует корректировать циторедуктивную терапию (гидроксимочевина, анагрелид, интерферон) у пациентов с COVID-19 опытным путем.

 

Следует ли корректировать терапию пероральными антикоагулянтами или другими препаратами у пациентов с МПЗ, которые получают антиретровирусную терапию по поводу COVID-19?

Да. Если пациент с МПЗ получает антикоагулянтную терапию и у него диагностирована инфекция COVID-19, следует перевести пациента на низкомолекулярный гепарин (НМГ). Пациентам, принимающим аспирин, следует продолжить лечение, в частности, если аспирин был назначен для вторичной профилактики ишемической болезни сердца или цереброваскулярной болезни. Однако назначение НМГ в профилактических целях с аспирином следует сопоставить с возможным возникновением риска кровотечений, особенно учитывая тот факт, что у некоторых пациентов с COVID-19 может развиться тромбоцитопения в тяжелой степени. Необходим тщательный мониторинг анализа крови и показателей коагулограммы для совевременной диагностики цитопении или нарушений коагуляции у пациентов с МПЗ c высоким риском возникновения кровотечения и развития тромбозов.